A cidade que vive surto de doença rara com remédio de R$ 199 mil

Com 6,5 mil habitantes, o município de Acauã, no Piauí, chamou a atenção de médicos e pesquisadores ao registrar 38 casos de ataxia de Friedreich, uma doença genética rara que afeta a coordenação motora, o coração e o sistema nervoso. Segundo a Associação Brasileira de Ataxias Hereditárias e Adquiridas (Abahe), o Brasil tem cerca de 800 pessoas diagnosticadas, e o único medicamento disponível custa R$ 199 mil.

A diretora da Abahe, Amália Maranhão, explica que a alta incidência da doença em Acauã está ligada a casamentos consanguíneos, traço comum na região. “A doença é hereditária e foi trazida pelos portugueses”, afirmou. Um dos afetados é o prefeito Reginaldo Raimundo Rodrigues (PSD), que relatou as dificuldades do dia a dia. “Tem dia que, quando a gente levanta, caça os pés e não acha”, disse ele.

Em um mutirão do projeto Raros Piauí, exames confirmaram o diagnóstico em todos os 20 moradores testados. A doença, de origem neurológica, causa perda de equilíbrio, dificuldades na fala e problemas cardíacos, segundo a neurologista Bárbara Márcia Rocha Sousa. A médica aponta que o diagnóstico ainda é demorado e que não há um protocolo definido de atendimento pelo SUS.

Algumas pessoas com a doença deixaram de trabalhar por perder a força nas pernas. A doença tem padrão genético recessivo: o paciente precisa herdar o gene defeituoso do pai e da mãe. Isso explica sua alta incidência em locais onde há casamentos entre parentes. A ataxia de Friedreich é progressiva, costuma se manifestar na infância e reduz a expectativa de vida para cerca de 40 anos.