Lito Sousa: o que são os príons ligados à doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob ganhou atenção após o diagnóstico do piloto e influenciador brasileiro Lito Sousa. A condição neurológica provoca deterioração progressiva da função mental e está ligada à ação de príons, proteínas que sofrem alterações anormais no organismo.

Segundo Salmo Raskin, diretor científico da Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica, a proteína priônica normal ajuda a proteger neurônios, participa da formação da memória e do aprendizado, atua contra o estresse oxidativo e contribui para a manutenção da bainha de mielina. Quando muda de formato, torna-se insolúvel, perde essas funções e passa a se acumular.

Os agregados tóxicos destroem neurônios e formam furos no tecido cerebral, característica que dá à doença o nome de encefalopatia espongiforme. Além da forma hereditária, ligada a alterações no gene PRNP, há a forma iatrogênica, associada à introdução de príons anormais em procedimentos médicos, como transplantes, cirurgias neurológicas e uso de instrumentos contaminados.