Creutzfeldt-Jakob: entenda a doença rara que matou Lito Sousa

O influenciador Lito Sousa morreu nesta quinta-feira (1º) após complicações da doença de Creutzfeldt-Jakob, enfermidade neurológica rara e sem tratamento capaz de interromper sua progressão. Cerca de duas semanas antes, ele recebeu o ALN-6457, substância experimental desenvolvida pela Regeneron em parceria com a Alnylam Pharmaceuticals e que nunca havia sido aplicada em humanos.

A esposa de Lito, Mila Seidl, contou em vídeo divulgado em 14 de setembro que ele já estava internado na UTI quando recebeu o composto por uso compassivo, autorização concedida pela Anvisa para pacientes com doenças graves sem alternativa terapêutica eficaz. Ela afirmou que não houve reação adversa imediata e que a equipe médica esperava avaliar possíveis mudanças no quadro após seis semanas.

A Creutzfeldt-Jakob surge quando uma proteína chamada príon assume uma forma anormal e induz outras proteínas saudáveis a se deformarem, espalhando danos pelo cérebro. O ALN-6457 usa RNA de interferência para reduzir a produção dessa proteína, mas ainda não passou por estudos clínicos. Experimentos preliminares em camundongos indicaram queda de cerca de 15% no RNA mensageiro ligado à produção do príon, dado que não permite prever benefícios em pacientes.